A rare congenital bleeding disorder resulting from variably decreased levels of coagulation factors II, VII, IX and X, as well as natural anticoagulants protein C, protein S and protein Z. Other symptoms are often present, including developmental and

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déficit héréditaire combiné en facteurs de la coagulation dépendants de la vitamine K

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Short stature due to primary acid-labile subunit (ALS) deficiency is characterized by moderate postnatal growth deficit, markedly low circulating levels of insulin-like growth factor 1 (IGF-1) and insulin-like growth factor binding protein 3 (IGFBP-3

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petite taille par déficit primaire en sous-unité acide labile

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TRADUCTIONS EN CONTEXTE

In the case of a dual-fuel engine family where the engines are calibrated for a specific LNG gas composition resulting in a λ-shift factor not differing by more than 3 per cent from the λ-shift factor of the G fuel specified in Annex IX, and the ethane content of which does not exceed 1.5 per cent, the parent engine shall only be tested on the G reference gas fuel, as specified in Annex IX’.

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Dans le cas d’une famille de moteurs bicarburant étalonnés pour fonctionner avec un gaz naturel liquéfié d’une composition particulière pour laquelle le facteur de recalage λ ne diffère pas de plus de 3 % de celui du carburant G défini à l’annexe IX et dont la teneur en éthane ne dépasse pas 1,5 %, le moteur de base doit obligatoirement être soumis aux essais avec le carburant gazeux de référence G tel qu’il est défini à l’annexe IX».

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The manufacturer can only apply for a fuel specific type-approval in the case of the engine being calibrated for a specific LNG gas composition resulting in a λ-shift factor not differing by more than 3 per cent from the λ-shift factor of the G fuel specified in Annex IX, and the ethane content of which does not exceed 1.5 per cent.

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Le constructeur peut seulement demander une réception par type spécifique à un carburant si le moteur est étalonné pour fonctionner avec un gaz naturel liquéfié d’une composition particulière pour laquelle le facteur de recalage λ ne diffère pas de plus de 3 % de celui du carburant G défini à l’annexe IX et dont la teneur en éthane ne dépasse pas 1,5 %.

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LNG in case of the engine being approved and calibrated for a specific LNG composition resulting in a λ-shift factor not differing by more than 3 per cent the λ-shift factor of the G gas specified in Annex IX, and the ethane content of which does not exceed 1.5 per cent.

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“GNL” dans le cas où le moteur a été réceptionné et réglé pour une composition spécifique de gaz naturel liquéfié pour laquelle le facteur de recalage λ ne diffère pas de plus de 3% de celui du carburant G défini à l’annexe IX et dont la teneur en éthane ne dépasse pas 1,5%.

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objective factors such as the limited potential for the sustainable production of biofuels produced from feedstocks and of other fuels, listed in part A of Annex IX, or the limited availability of such biofuels at cost-efficient prices on the market.

https://eur-lex.europa.eu/lega (...) (...) [HTML] [2015-09-08]

des facteurs objectifs, par exemple les possibilités limitées de production durable de biocarburants à partir de matières premières et d'autres carburants, énumérés à l'annexe IX, partie A, ou la disponibilité limitée sur le marché de tels biocarburants à des prix avantageux.

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(i) objective factors such as the limited potential for the sustainable production of biofuels produced from feedstocks and other fuels, listed in part A of Annex IX, or the limited availability of such biofuels at cost efficient prices on the market, taking into account the assessment contained in the Commission report referred to in Article 3(1) of Directive 2014/./EU.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2015-04-27]

(i) des facteurs objectifs, par exemple les possibilités limitées de production durable de biocarburants à partir de matières premières et d'autres carburants, énumérés à l'annexe IX, partie A, ou la disponibilité limitée sur le marché de tels biocarburants à des prix avantageux, en tenant compte de l'évaluation figurant dans le rapport de la Commission visé à l'article 3, paragraphe 1, de la directive 2014/./UE+;

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http://www.europarl.europa.eu/ (...) [HTML] [2015-04-27]

In the case of a dual-fuel engine family where the engines are calibrated for a specific LNG gas composition resulting in a λ-shift factor not differing by more than 3 per cent from the λ-shift factor of the G20 fuel specified in Annex IX, and the ethane content of which does not exceed 1.5 per cent, the parent engine shall only be tested on the G20 reference gas fuel, as specified in Annex IX’.

http://eur-lex.europa.eu/legal (...) (...) [HTML] [2013-12-31]

Dans le cas d’une famille de moteurs bicarburant étalonnés pour fonctionner avec un gaz naturel liquéfié d’une composition particulière pour laquelle le facteur de recalage λ ne diffère pas de plus de 3 % de celui du carburant G20 défini à l’annexe IX et dont la teneur en éthane ne dépasse pas 1,5 %, le moteur de base doit obligatoirement être soumis aux essais avec le carburant gazeux de référence G20 tel qu’il est défini à l’annexe IX».

http://eur-lex.europa.eu/legal (...) (...) [HTML] [2013-12-31]

http://eur-lex.europa.eu/legal (...) [HTML] [2013-12-31]

The manufacturer can only apply for a fuel specific type-approval in the case of the engine being calibrated for a specific LNG gas composition resulting in a λ-shift factor not differing by more than 3 per cent from the λ-shift factor of the G20 fuel specified in Annex IX, and the ethane content of which does not exceed 1.5 per cent.

http://eur-lex.europa.eu/legal (...) (...) [HTML] [2013-12-31]

Le constructeur peut seulement demander une réception par type spécifique à un carburant si le moteur est étalonné pour fonctionner avec un gaz naturel liquéfié d’une composition particulière pour laquelle le facteur de recalage λ ne diffère pas de plus de 3 % de celui du carburant G20 défini à l’annexe IX et dont la teneur en éthane ne dépasse pas 1,5 %.

http://eur-lex.europa.eu/legal (...) (...) [HTML] [2013-12-31]

http://eur-lex.europa.eu/legal (...) [HTML] [2013-12-31]

(i)objective factors such as the limited potential for the sustainable production of biofuels produced from feedstocks and of other fuels, listed in part A of Annex IX, or the limited availability of such biofuels at cost-efficient prices on the market.

https://eur-lex.europa.eu/lega (...) (...) [HTML] [2009-04-22]

i)des facteurs objectifs, par exemple les possibilités limitées de production durable de biocarburants à partir de matières premières et d'autres carburants, énumérés à l'annexe IX, partie A, ou la disponibilité limitée sur le marché de tels biocarburants à des prix avantageux.

https://eur-lex.europa.eu/lega (...) (...) [HTML] [2009-04-22]

https://eur-lex.europa.eu/lega (...) [HTML] [2009-04-22]

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