Definition: A condition, so far found only in girls, in which appa
rently normal early development is followed by partial or complete loss of speech and of skills in locomotion and use of hands, together with deceleration in head growth, usually with an onset between seven and 24 mon
ths of age. Loss of purposive hand movements, hand-wringing stereotypies, and hyperventilation are characteristic. Social and play development are arrested but social interest tends to be maintained. Trunk ataxia and apraxia star
t to devel ...[+++]op by age four years and choreoathetoid movements frequently follow. Severe mental retardation almost invariably results.Définition: Trouble décrit jusqu'ici uniquement chez les filles,
caractérisé par un développement initial apparemment normal, suivi d'une perte partielle ou complète du langage, de la marche, et de l'usage des mains, associé à un ralentissement du développement crânien et survenant habituellement entre 7 et 24 mois. La perte des mouvements volontaires des mains, les mouvements stéréotypés de torsion des mains et une hyperventilation, sont caractéristiques de ce trouble. Le développement social et le développement du jeu sont arrêtés, alors que l'intérêt social reste habituellement conservé. Une ataxie du tronc et une apraxie se manifeste
...[+++]nt à partir de l'âge de quatre ans, suivies souvent par des mouvements choréoathétosiques. Le trouble entraîne presque toujours un retard mental sévère.
