A rare mitochondrial oxidative phosphorylation disorder due to nuclear deoxyribonucleic acid anomalies. The disease is characterized by progressive external ophthalmoplegia without diplopia, cerebellar atrophy, proximal skeletal muscle weakness with

https://browser.ihtsdotools.or (...) (...) [HTML] [2018-01-01]

syndrome d'ophtalmoplégie externe progressive-myopathie-émaciation

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Retinal dystrophy with inner nuclear layer and ganglion cell anomalies

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dystrophie rétinienne avec anomalies de la couche nucléaire interne et des cellules ganglionnaires

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A rare mitochondrial oxidative phosphorylation disorder due to nuclear deoxyribonucleic acid anomalies. The disease is characterised by progressive external ophthalmoplegia without diplopia, cerebellar atrophy, proximal skeletal muscle weakness with

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syndrome d'OEP-myopathie-émaciation

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TRADUCTIONS EN CONTEXTE

Second, paragraph 4 states that " The nuclear industry has claimed that committing investors and others with an interest in nuclear operations to clean up is an `anomaly'.

http://www.parl.gc.ca/Content/ (...) (...) [HTML] [2014-09-03]

Deuxièmement, on affirme dans le paragraphe (4) que «l'industrie nucléaire a allégué que le fait de forcer les investisseurs et d'autres qui ont un intérêt dans les activités nucléaires de procéder au nettoyage est une «anomalie»».

http://www.parl.gc.ca/Content/ (...) (...) [HTML] [2014-09-03]

http://www.parl.gc.ca/Content/ (...) [HTML] [2014-09-03]

'' What does that mean, " committing investors and others with interest in nuclear operations to clean up is an anomaly'.

http://www.parl.gc.ca/Content/ (...) (...) [HTML] [2014-09-03]

Qu'est-ce que cela signifie: «forcer les investisseurs et d'autres personnes qui ont un intérêt dans les activités nucléaires à nettoyer est une anomalie»?

http://www.parl.gc.ca/Content/ (...) (...) [HTML] [2014-09-03]

http://www.parl.gc.ca/Content/ (...) [HTML] [2014-09-03]

The current wording is an anomaly to be dealt with because it is preventing private sector lending to nuclear facilities by banking institutions.

http://www.parl.gc.ca/Content/ (...) (...) [HTML] [2014-09-03]

Le libellé actuel de la loi est une anomalie qui doit être corrigée, puisqu'elle empêche les banques privées d'accorder des prêts aux exploitants d'installations nucléaires.

http://www.parl.gc.ca/Content/ (...) (...) [HTML] [2014-09-03]

http://www.parl.gc.ca/Content/ (...) [HTML] [2014-09-03]

On the morning of Sunday 6 June 2004 there was an anomaly in unit 2 of Temelin nuclear power plant in the Czech Republic.

http://europa.eu/rapid/press-r (...) (...) [HTML] [2004-06-09]

Dans la matinée de dimanche 6 juin 2004, une anomalie est survenue dans l’unité 2 de la centrale nucléaire de Temelin, en République Tchèque.

http://europa.eu/rapid/press-r (...) (...) [HTML] [2004-06-09]

http://europa.eu/rapid/press-r (...) [HTML] [2004-06-09]

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multispectral imaging (including infrared wavelengths) — is allowed during the initial phase of an OSI; combined with radiometric surveys from the air, surface anomalies could be characterised that could be potentially related to nuclear test observables,

http://eur-lex.europa.eu/legal (...) (...) [HTML] [2003-12-11]

l’imagerie multispectrale (y compris pour les longueurs d’onde en infrarouge), qui est autorisée pendant la phase initiale d’une inspection sur place; combinée à des études radiométriques aériennes, elle pourrait révéler des anomalies de surface potentiellement liées à des éléments observables résultant d’essais nucléaires,

http://eur-lex.europa.eu/legal (...) (...) [HTML] [2003-12-11]

http://eur-lex.europa.eu/legal (...) [HTML] [2003-12-11]

All occurring anomalies or incidents during this phase, as have been widely reported in some media, have been classified as “zero” or “category one” events on the International Nuclear Event Scale (INES), meaning without radioprotection concern.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2002-04-10]

Toutes les anomalies, tous les incidents survenus au cours de cette phase, largement relayés par certains médias, ont été classés comme des événements de catégorie zéro ou un sur l'échelle internationale des événements nucléaires (INES), ce qui implique qu'ils ne sont nullement préoccupants en matière de radioprotection.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2002-04-10]

http://www.europarl.europa.eu/ (...) [HTML] [2002-04-10]

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2002-04-10]

http://www.europarl.europa.eu/ (...) [HTML] [2002-04-10]

Finally, the expiry of the ECSC Treaty after 50 years reminds us that the Euratom Treaty, which has also existed outside the democratic scrutiny and control of this Parliament, is an anomaly as more and more Member States are moving away from nuclear energy and towards new forms of energy and that this anomaly, which happily will end with the Coal and Steel Community, still continues with the Euratom Treaty.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2001-09-30]

Finalement, l'expiration, après 50 ans, du traité CECA nous rappelle que le traité Euratom, qui échappe également au contrôle démocratique et au contrôle du Parlement, constitue une anomalie, dans la mesure où de plus en plus d'États membres se détournent de l'énergie nucléaire pour se diriger vers de nouvelles formes d'énergie, et que cette anomalie, qui disparaîtra heureusement avec la Communauté européenne du charbon et de l'acier, continue d'exister avec le traité Euratom.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2001-09-30]

http://www.europarl.europa.eu/ (...) [HTML] [2001-09-30]

I am not going to object to that, but I would note the anomaly in Parliament being able to devote half an hour’s discussion to football hooliganism – and I am nonetheless a great football enthusiast – but not having a spare minute to discuss the biggest form of hooliganism we have, namely the presence of nuclear weapons in the world.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2000-05-17]

Je ne m'y opposerai pas, mais je voudrais faire remarquer ce qu'il y a de singulier dans le fait que le Parlement puisse passer une demi-heure à discuter du hooliganisme lié au football - du reste, j'aime beaucoup le football - mais qu'il n'ait pas une minute à consacrer à la discussion sur la forme de hooliganisme la plus grave qui soit au monde, en l'occurrence l'armement nucléaire.

http://www.europarl.europa.eu/ (...) (...) [HTML] [2000-05-17]

http://www.europarl.europa.eu/ (...) [HTML] [2000-05-17]

The follow-up actions and investigations of the anomaly carried out by both Euratom inspectorate and independently by the UKAEA Inquiry Team, reduced these figures and confirmed that this anomaly was caused by shortcomings in the operator's nuclear material accountancy and control system.

http://europa.eu/rapid/press-r (...) (...) [HTML] [1991-12-02]

Les actions de suivi et d'investigation de l'anomalie menées tant par les inspecteurs d'Euratom que par l'équipe d'investigation indépendante de l'UKAEA ont permis de réduire ces chiffres et de confirmer que cette anomalie était due à des lacunes du système de comptabilité et de contrôle des matères nucléaires de l'exploitant.

http://europa.eu/rapid/press-r (...) (...) [HTML] [1991-12-02]

http://europa.eu/rapid/press-r (...) [HTML] [1991-12-02]

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